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Reportaje: Enfermedad de
Behçet
nes) o artritis (inflamación en las articulaciones). Es una artritis no deformante y afecta más
comúnmente a las medianas y grandes articulaciones, incluyendo la rodilla, tobillo y muñeca.
- Manifestaciones neurológicas. La frecuencia varía entre el 5% y el 30%, y es más común en los
hombres. Pueden ser recurrentes. Las lesiones inflamatorias y las complicaciones trombóticas
vasculares son las alteraciones más frecuentes.
- Manifestaciones vasculares. Afecta a un 10-30% de los pacientes. Predomina en hombres. Lo
más característico es la tromboflebitis superficial (inflamación de venas superficiales) aunque
sin olvidar que es una enfermedad que puede afectar a todos los vasos sanguíneos (venas, arte-
rias, capilares) de todos los tamaños.
- Manifestaciones gastrointestinales. Afectación variable entre el 1 y 30% de los pacientes. Más
frecuente en Japón. Aparecen en forma de úlceras a lo largo de todo el tracto digestivo.
- Manifestaciones cardiopulmonares. Son poco habituales (entre 0,5% y 3,2%). Este tipo de le-
siones pueden ser de origen inflamatorio o trombótico.
- Manifestaciones nefrourológicas. La afectación renal es rara. Lo más característico la orquitis
(inflamación testicular) y la epididimitis (inflamación del conducto para evacuación de líquido
seminal).
- Manifestaciones psicológicas y psiquiátricas. Aunque en la bibliografía no están descritas, he-
mos decidido incluirlas por su importancia y malestar que genera en los pacientes y en las perso-
nas que se encuentran alrededor de los mismos. Es una enfermedad que genera mucha ansiedad
y en algunos casos depresión, desde el inicio de los síntomas por la demora en el tiempo hasta el
diagnóstico definitivo, por el efecto incapacitante de las manifestaciones, el deterioro del grado
de autoestima por la “vergüenza” que causan algunas de sus lesiones, el desconocimiento de la
enfermedad dado que es una enfermedad rara, etc.
DIAGNÓSTICO
El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema de clasifica-
ción en 1990 que se sigue utilizando para diagnosticar a los pacientes. Este sistema exige la pre-
sencia de úlceras orales de repetición, además de dos o más de las siguientes manifestaciones:
- Úlceras genitales de repetición.
- Lesiones inflamatorias de los ojos.
- Lesiones específicas de la piel.
- Positividad de un test que mide la reactividad de la piel (patergia).
Sin embargo la utilidad de estos criterios es mayor en el ámbito académico y científico que en la
práctica diaria de la medicina ya que existen numerosos pacientes que, sin cumplir los requisitos,
tienen un diagnóstico coherente con la enfermedad de Behçet. Esto suele darse cuando debido
a los tratamientos algunos síntomas como las aftas no aparecen con la suficiente periodicidad.
Fuente: Página web de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet.
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Behçet
nes) o artritis (inflamación en las articulaciones). Es una artritis no deformante y afecta más
comúnmente a las medianas y grandes articulaciones, incluyendo la rodilla, tobillo y muñeca.
- Manifestaciones neurológicas. La frecuencia varía entre el 5% y el 30%, y es más común en los
hombres. Pueden ser recurrentes. Las lesiones inflamatorias y las complicaciones trombóticas
vasculares son las alteraciones más frecuentes.
- Manifestaciones vasculares. Afecta a un 10-30% de los pacientes. Predomina en hombres. Lo
más característico es la tromboflebitis superficial (inflamación de venas superficiales) aunque
sin olvidar que es una enfermedad que puede afectar a todos los vasos sanguíneos (venas, arte-
rias, capilares) de todos los tamaños.
- Manifestaciones gastrointestinales. Afectación variable entre el 1 y 30% de los pacientes. Más
frecuente en Japón. Aparecen en forma de úlceras a lo largo de todo el tracto digestivo.
- Manifestaciones cardiopulmonares. Son poco habituales (entre 0,5% y 3,2%). Este tipo de le-
siones pueden ser de origen inflamatorio o trombótico.
- Manifestaciones nefrourológicas. La afectación renal es rara. Lo más característico la orquitis
(inflamación testicular) y la epididimitis (inflamación del conducto para evacuación de líquido
seminal).
- Manifestaciones psicológicas y psiquiátricas. Aunque en la bibliografía no están descritas, he-
mos decidido incluirlas por su importancia y malestar que genera en los pacientes y en las perso-
nas que se encuentran alrededor de los mismos. Es una enfermedad que genera mucha ansiedad
y en algunos casos depresión, desde el inicio de los síntomas por la demora en el tiempo hasta el
diagnóstico definitivo, por el efecto incapacitante de las manifestaciones, el deterioro del grado
de autoestima por la “vergüenza” que causan algunas de sus lesiones, el desconocimiento de la
enfermedad dado que es una enfermedad rara, etc.
DIAGNÓSTICO
El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema de clasifica-
ción en 1990 que se sigue utilizando para diagnosticar a los pacientes. Este sistema exige la pre-
sencia de úlceras orales de repetición, además de dos o más de las siguientes manifestaciones:
- Úlceras genitales de repetición.
- Lesiones inflamatorias de los ojos.
- Lesiones específicas de la piel.
- Positividad de un test que mide la reactividad de la piel (patergia).
Sin embargo la utilidad de estos criterios es mayor en el ámbito académico y científico que en la
práctica diaria de la medicina ya que existen numerosos pacientes que, sin cumplir los requisitos,
tienen un diagnóstico coherente con la enfermedad de Behçet. Esto suele darse cuando debido
a los tratamientos algunos síntomas como las aftas no aparecen con la suficiente periodicidad.
Fuente: Página web de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet.
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