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Reportaje: Enfermedad de
Behçet
La Enfermedad de Behçet
Dermatólogo turco
Hulusi Behçet
La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida,
caracterizada por un curso recurrente, que evoluciona en brotes y con compromiso inflamatorio
de los vasos sanguíneos de todos los calibres.
La primera descripción de la sintomatología de la enfermedad fue publicada por Hipócrates, en
el siglo V a.C. En 1937 fue reconocida con el nombre de Enfermedad de Behçet tras ser descrita
por el dermatólogo turco Hulusi Behçet, tras 17 años de estudios de casos similares.
EPIDEMIOLOGÍA
La EB tiene una distribución mundial; sin embargo, es más frecuente en los países correspon-
dientes con la antigua ruta de la seda (Irán, Irak, Uzbekistán, Turkmenistán, China y Turquía) y
menor en el norte de Europa y Estados Unidos. Se estima que Turquía es el país de mayor inci-
dencia con 80-370 casos por 100.000 habitantes.
En España la prevalencia es baja, estimada en 5-10 casos por 100.000 habitantes. La edad pro-
medio de inicio de los síntomas varía entre los 20 y 40 años y aunque raros, se han descrito casos
de inicio en niños y ancianos.
En cuanto al sexo no se puede hablar de un predominio específico, si bien algunos autores seña-
lan que predomina en mujeres en las áreas de menor frecuencia y en el hombre en las de mayor
prevalencia. La gravedad de la enfermedad es mayor en los hombres.
La EB es poco común en pacientes de raza negra.
SÍNTOMAS
No todo el mundo presenta, en el curso de la enfermedad, los mismos síntomas, pero si puede
cursar con astenia (cansancio extremo) e incapacidad funcional, como le ocurre a la mayoría de
los pacientes.
Las manifestaciones más frecuentes son:
- Aftas orales. Presentes casi en el 100% de los pacientes. Las úlceras son característicamente
dolorosas, y en casos severos pueden comprometer la alimentación. Tienden a hacerse menos
comunes después de 20 años de enfermedad.
- Aftas genitales. Ocurren en un 75% o más de pacientes con EB. Son similares a las orales, pero
en general, son más grandes, más profundas, más dolorosas y toman más tiempo para curar que
las lesiones orales.
- Lesiones oculares. La enfermedad ocular ocurre en 25 a 75 por ciento de los pacientes con EB
y puede progresar a la ceguera si no se trata. La uveítis (inflamación de la capa media del ojo) es
la afectación más frecuente.
- Lesiones cutáneas. Las lesiones cutáneas también ocurren en un 75 por ciento de los pacientes.
Las manifestaciones de piel varían mucho y son muy diversas.
- Artritis. Entre el 50% y el 60% de los pacientes presentan artralgias (dolor en las articulacio-
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Behçet
La Enfermedad de Behçet
Dermatólogo turco
Hulusi Behçet
La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida,
caracterizada por un curso recurrente, que evoluciona en brotes y con compromiso inflamatorio
de los vasos sanguíneos de todos los calibres.
La primera descripción de la sintomatología de la enfermedad fue publicada por Hipócrates, en
el siglo V a.C. En 1937 fue reconocida con el nombre de Enfermedad de Behçet tras ser descrita
por el dermatólogo turco Hulusi Behçet, tras 17 años de estudios de casos similares.
EPIDEMIOLOGÍA
La EB tiene una distribución mundial; sin embargo, es más frecuente en los países correspon-
dientes con la antigua ruta de la seda (Irán, Irak, Uzbekistán, Turkmenistán, China y Turquía) y
menor en el norte de Europa y Estados Unidos. Se estima que Turquía es el país de mayor inci-
dencia con 80-370 casos por 100.000 habitantes.
En España la prevalencia es baja, estimada en 5-10 casos por 100.000 habitantes. La edad pro-
medio de inicio de los síntomas varía entre los 20 y 40 años y aunque raros, se han descrito casos
de inicio en niños y ancianos.
En cuanto al sexo no se puede hablar de un predominio específico, si bien algunos autores seña-
lan que predomina en mujeres en las áreas de menor frecuencia y en el hombre en las de mayor
prevalencia. La gravedad de la enfermedad es mayor en los hombres.
La EB es poco común en pacientes de raza negra.
SÍNTOMAS
No todo el mundo presenta, en el curso de la enfermedad, los mismos síntomas, pero si puede
cursar con astenia (cansancio extremo) e incapacidad funcional, como le ocurre a la mayoría de
los pacientes.
Las manifestaciones más frecuentes son:
- Aftas orales. Presentes casi en el 100% de los pacientes. Las úlceras son característicamente
dolorosas, y en casos severos pueden comprometer la alimentación. Tienden a hacerse menos
comunes después de 20 años de enfermedad.
- Aftas genitales. Ocurren en un 75% o más de pacientes con EB. Son similares a las orales, pero
en general, son más grandes, más profundas, más dolorosas y toman más tiempo para curar que
las lesiones orales.
- Lesiones oculares. La enfermedad ocular ocurre en 25 a 75 por ciento de los pacientes con EB
y puede progresar a la ceguera si no se trata. La uveítis (inflamación de la capa media del ojo) es
la afectación más frecuente.
- Lesiones cutáneas. Las lesiones cutáneas también ocurren en un 75 por ciento de los pacientes.
Las manifestaciones de piel varían mucho y son muy diversas.
- Artritis. Entre el 50% y el 60% de los pacientes presentan artralgias (dolor en las articulacio-
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